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말단 비대증은 거인증 환자가 더 이상 성장하지 못할 때 발생 본문

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말단 비대증은 거인증 환자가 더 이상 성장하지 못할 때 발생

김민섭 [Dr. rafael] 2010. 11. 29. 00:00

거인증 환자는 전세계에 약 50만명

치료제로는 Somatostatin, Octreotide

치료 약값으로 1년에 9500만원 들어

이용 가능 환자 추산으로 약 20억 달러 시장

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최홍만 말단비대증, 약물 치료만 해서 될까?
약물요법 후 증세 호전, 종양 감소 효과 보고 되기도

'테크노 골리앗'으로 불리며 K-1 최강자로 떠오르고 있는 최홍만 선수가 지난 8일 KBS 시사고발 프로그램인 추적 60분에 방영되면서 최 선수의 건강에 대한 세간의 관심이 뜨겁다.

추정되는 병명은 ‘말단비대증’(Acromegaly). 미 캘리포니아 체육위원회는 최홍만에게 종양이 있으며 그 종양에 혈흔이 발견돼 말단비대증이 염려된다고 주장했다.

이런 이유로 최홍만은 미국 내 6월 K-1 출전을 금지 당했으며, 건강 문제로 선수 생명의 위협까지 받고 있는 상황이다.

◇거인증과 말단비대증은 같은 병?=말단비대증은 현재 우리나라에서 희귀질병으로 등록돼 있다.

우리나라의 경우 말단비대증으로 병원을 내원하고 있는 환자는 약 250~300명, 실제 말단비대증 환자는 최소 2000명으로 추정된다.

이는 유병률 대비 환자의 15%만이 병원에서 진단 및 치료를 받고 있으며 나머지 85%는 자신이 말단비대증인지 모르고 방치하고 있다는 의미라고 전문의들은 진단한다.

성장기에는 '거인증'으로 부르다가 더 이상 성장하지 못하게 될 때에는 ‘말단비대증’이라고 부른다.

그 원인은 이 병을 일으키는 성장호르몬의 작용에 있다.

성장호르몬이 성장기에는 키를 자라게 하지만 성장이 끝난 이후에는 키 대신 사지 말단과 얼굴의 크기를 증가시키기 때문에 이 같이 두 개의 이름으로 불리는 것.

◇말단비대증 왜 위험한가?=말단비대증이 심각한 이유는 신체 장기도 비대하게 만들어 당뇨병, 고혈압, 심혈관계 질환인 뇌졸중과 심근경색증, 골다공증 등의 합병증을 일으키기 때문이다.

특히 대장에 용종이 생겨 대장암으로 발전하는 경우도 있다. 말단거대증 후반에는 근육의 약화와 말초신경 기능 장애가 나타나 시력 장애를 보이고 시력이 상실될 수 있다.

이 같은 증상들은 수년에 걸쳐 천천히 발달되기 때문에 진단내리기가 쉽지 않다.

◇약물치료로만 가능할까?=최홍만 선수를 둘러싸고 불거진 이번 말단비대증 논란에 대해 정작 최 선수 본인은 약물치료로 충분히 가능하다고 말한다.

뇌하수체 선종에 의한 말단비대증의 경우 수술요법이 가장 우선이지만 종양의 크기가 크고 주위 조직으로의 침범을 동반하는 경우에는 약물치료와 같은 보존요법이 반드시 필요하다는 게 전문의의 소견이다.

말단비대증 치료제에는 '옥트레오타이드'(Octreotide)가 사용된다. 이 약은 ‘소마토스타틴’(Somatistatin, 성장억제호르몬)과 관련, 인공적으로 생산된 복합체다.

소마토스타틴은 뇌에서 생산되고 성장호르몬의 분비를 억제시킨다.

아주대학교 내분비대사내과 정윤석 교수는 “옥트레오타이드는 소마토스타틴과 비교, 인슐린 분비 억제작용이 1.5~2배 강하고 성장호르몬 분비 억제 작용은 2000배 정도 강한 약제로 피하주사법으로 투여돼 효과가 좋다”고 말한다.

최근 여러 문헌들에 의하면 말단비대증 환자에서 도파민 작용제나 소마토스타틴 유도체와 같은 약물 요법 후 증세가 호전되거나 종양의 크기가 감소하였다는 사실이 보고되고 있다.

옥트레오타이드의 작용기전은 정확히 알려진 바는 없으나, 이 약을 적용하고 종양의 크기가 감소하는 것은 세포의 크기가 작아지고 세포내 과립 저장량이 증가하면서 종양 내 혈관 주위의 섬유화가 늘어나기 때문.

국내에서는 노바티스 ‘산도스타틴’, 화이자의 ‘소마베르트’, 입센사 ‘소마툴린’이 사용되고 있으며 10억 달러 규모의 시장을 형성하고 있다.

최근 들어서 국내 제약사들도 속속 치료제를 내놓고 있는 가운데 대웅제약은 바이오업체인 펩트론과 공동개발해 ‘루피어데포’를 내 놨다. 메디컬투데이(www.mdtoday.co.kr) 김소연 기자 [ksy@mdtoday.co.kr] <건강이 보이는 대한민국 대표 의료, 건강 신문 ⓒ 메디컬투데이(www.mdtoday.co.kr), 무단전재 및 재배포금지>

 

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세계 최장신 여자 10명

 


1위 : ZENg Jinlian(248cm) : 248cm
- 국적 : 중국
- 출생사망 : 1964.06.26-1982) 
- 신체 : 키 248cm,
- 기록 : 역대 아시아 최장신 여성.
- 메모 :
- 홈피 :   
2위 : 야오더펀(Yao Defen): 236cm
- 국적 : 중국
- 출생사망 : 1972.00.00)
- 신체 : 키, 236cm, 체중 200kg
- 기록 : 2009년 현재 기네스북 세계 최장신 여성
- 메모 : 거인증으로 치료중
- 홈피 :

3위 : 샌디앨런(Sandy Allen) : 232cm
- 국적 : 미국
- 출생사망 : 1955.06.18-2009.08.13
- 신체 : 키 232cm,
- 기록 : 1976-2008년까지 기네스북 세계 최장신 여성
- 메모 :
- 홈피 :

4위 : 마고 디덱(Margo Dydek) : 218cm
- 국적 : 폴란드
- 출생사망 : 1974.04.28
- 신체 : 키 218cm,, 체중 101kg
- 기록 : 1976-2008년까지 기네스북 세계 최장신 여성
- 메모 :
1988-2008년 WNBA 농구선수로 활동, 최장신 여자 농구선수

- 홈피 :

4위 : 자이나브 비비(Zainab BIBI) : 218cm
- 국적 : 파키스탄
- 출생사망 : 1973.00.00
- 신체 : 키 218cm
- 기록 : 2006년 최장신 여성으로 영국 망명 신청
- 메모 : 파키스탄에서 큰 키 때문에 놀림을 받아 영국에서 생활중
- 홈피 :
前 세계 최장신 여성, 큰 키 때문에 망명 신청

6위 : 울랴나 세묘노바(Uljana Semjonova) : 213cm
- 국적 : 라트비아
- 출생사망 : 0000.00.00
- 신체 : 키 213cm
- 기록 : -
- 메모 :
1970년대 1980대에 세계 여자농구선수로 유명했다

- 홈피 :
http://www.tallwomen.org/tallest/semjonova.htm

7위 : 기티카 스리바스타바(GiTIka Srivastava) : 211cm
- 국적 : 인도
- 출생사망 : 0000.00.00
- 신체 : 키 211cm
- 기록 : -
- 메모 : 인도의 유명한 농구선수다
- 홈피 :
http://www.tallwomen.org/tallest/srivastava.htm

8위 : 말리 듀안지(Malee Duangdee) : 208cm
- 국적 : 태국
- 출생사망 : 0000.00.00
- 신체 : 키 207cm, 117kg(현재는 208cm)
- 기록 : 태국 최장신 여성
- 메모 : 207cm일 때가 초등학교 3학년일 때, 지금은 212cm인듯
- 홈피 :
http://www.tallwomen.org/tallest/duangdee.htm

9위 : 캐롤린 벨츠(CaroLINE Welz) : 206cm
- 국적 : 독일
- 출생사망 : 1988.00.00
- 신체 : 키 206cm,, 체중 117kg, 신발 330mm
- 기록 : 독일 최장신 여성
- 메모 : 그녀의 직업은 모델이다.
- 홈피 :
http://www.grossefrau.de/l

10위 : 안드레나(Andrea) : 206cm
- 국적 : 독일
- 출생사망 : 1972.00.00
- 신체 : 키 206cm,
- 기록 : 독일 최장신 여성 중의 한명
- 메모 : 9위 캐롤린 벨츠와 같은 모델로, tall german woman에 등록되어 있다..
- 홈피 :
lhttp://www.tallgermanwomen.com/index.php

 

 

세계 최장신(역대)

 

 

세계에서 가장 키가 큰 사람 300cm 이상인 사람이다. 300cm가 넘어가는 사람들은 대부분 제대로 확인이 되지 않은 사람들이 대부분이고, 과장된 사람들도 있다. 실제로 검증된 세계에서 가장 키가 큰 사람은 로버터 퍼싱 워터루다. 워터루보다 큰 사람으로 조이스클링이 320cm이란 얘기도 있지만 전혀 자료가 없다.

1200.0cm,12m거인유골(거짓) : 사우디아라비아에서 유전 탐사도중 발견된 거대한 유골 사진 한장이 큰 화제가 되고 있다. 이 유골의 전체 길이는 12미터로 얼굴만 성인 키를 넘어선다. SBS 신동엽의 있다없다 편에 나온 이 사진은 합성인 것으로 알려졌다.
475.0cm, 120cm 사람 대퇴골: 47인치(120cm)의 사람 대퇴골(47 inch Human Femur)이 발견됐다. 1950년대 후반, 터키 남동쪽 유프라테스 계곡에서 도로공사를 실시하던 중 거인들의 유골들이 포함된 많은 무덤들이 파헤쳐지면서 발견된 것이다. 그의 신장은 신장 475cm(15feet) 정도, 발의 크기는 53cm(21 inch)로 추정됐다.
316.2cm, 카디프 석고상(거짓) : 1869년 10월 16일 뉴욕주 시큐라스 남쪽 마을 카디프, 이곳 윌리엄 G. 뉴엘의 농장에서 우물을 파던 중 석고로 된 석고상을 발견한다. 10피트 4.25인치, 316.23cm 길이의 카디프의 거인이 발견된 것이다. 하지만 1869년 12월 초 뉴엘의 매형인 조지 헐은 자신이 석고상을 만들고 1년전 처남 뉴엘의 농장에 석고상을 파뭍었음을 인정했다.

315.0cm, 미드레드,미드레드(mildred), 짐바브웨출신의 여성이다. 1990년대 존재했던 가장 키가 큰 여인이지만 공식기록으로는 인정받지 못학 있다. 그녀의 키는 13세에 315cm인 것으로 기록되어 있다. 약간 과장된 느낌은 있지만 이 사진이나 기록 자체가 거짓이라는 기록 또한 찾기가 힘들다.

312.0cm, 첨세채, 거짓(230cm) : 중첨세채(詹世釵), 중국 청나라 시대의 장시성 사람(1841년생)으로, 4남매중 키가 가장 컸는데, 312cm였다고 한다. 사진은 1880년 홍콩에서 찍은 것이라고 한다. 하지만 확인해 본 결과 중국의 거인들을 모아둔 사진 중에서 230cm이하의 중국인 사진 중 한명인 것으로 밝혀졌다.

305.0cm, 세계 최장신 미이라 : 군인 뒤의 관속에 최장신 미이라가 누워있다. 군인이 들고 있는 것은 미이라의 것으로 추정되는 터빈


285.0cm,워더루,1918, 로버트 퍼싱 워덜루(Robert P. Wadlow), 미국 출신으로 인류 사상 가장 최장신이다. 기네스 공식기록은 272cm이지만, 사망시점의 기록은 285cm이다. 체중은 223kg. 손바닥 길이만 33cm다. 거인증을 앓았으며 22세의 젋은 나이로 요절했다. http://www.altonweb.com/history/wadlow/
279.4cm,애슨, 조한 애슨(johan aason), 미국 출생으로 키가 268.5cm를 기록했다. 재미있는 것은 그의 어머니가 218cm, 그가 죽었을 때 병원에서는 279cm로 기록하고 있다. 사이트
269.0cm,로간,1868, 존 로간(john rogan), 키가 269cm로 가장 컸던 아프리카계 미국인, 13세부터 갑자기 커져 269cm에 이르렀다. 하지만 큰 키에 비해 체중은 79kg밖에 나가지 않아 마른 체형을 가지고 있었다.

 


259.1cm, 오거,1883, 조지 오거(george Auger), 카디프의 거인(The Cardiff Giant) 이라 불린 사나이다. 양복을 입은 조지의 옷 속에 들어간 사람은 톰 소르디(Tom Sordie)라는 사람으로 당시 가장 작은 사람이었다. 키가 29인치(약 74cm) 밖에 되지 않았다고 한다.
254.5cm, 웨드, 1866,여성,마리안 웨드(Marianne Wehde), 독일 출신의 여성인 그녀는, 7세까지는 일반인과 다를 바가 없었으나 17세 때는 255cm(8.3.5")가 되어 있었다. 다른 기록에는 8피트4.25인치(254.6cm)로 기록되어 있고, 1884년 19세를 일기로 세상을 떠났다. / 사이트1
255.0cm,토마미,1912,미국 알 토마미(Al Tomami), 키 255cm, 미국에서 7남매중의 한명으로 태어나 미국에서 가장 가장 큰 소년으로 알려졌다. 24세에 결혼, 가장 키차이가 많이 나는 커플을 기록했다. 사이트1 / 사이트2

 

254.0cm, 엘라 케이트 에윙, 1872 : 미국 미주리에서 태어나 미주리 자이언티스로 알려져 있다. 7세 이후 급성장했고, 그녀의 키에 대해서는 두 가지 의견이 있다. 기네스북에서는 7피트4인치, 사망 시점에도 7피트6인치 넘지 않았을 것으로 보고 있고, 바바라 캐스틴의 논문에는 멀티 인터뷰를 통해 그녀가 8피트4인치였다고 주장하고 있다. 사이트

레오니 덕(Leonid Stadnyk,1970.08.05) : 254cm  : 우크라이나 출신으로, 기네스 거부 현존 최장신인 254cm이지만 기네스북에 오르는 것을 거부했다고 한다. 역시 거인증을 앓고 있다. 2009년 5월 기네스북에 최고장신으로 등재됐다. 사이트1

에듀어드 뷔프레(1881.01.09-1904.07.03) 8'3"(252cm) : 어렸을 때부터 크게 태어나 9살 무렵에는 키가 6피트 정도였고, 17세에는 7피트1, 1902년에는 키가 8피트2.5를 기록했다. 그의 사망증명서에는 8피트3인치(252cm)로 기록되어 있는게, 키가 계속 자라고 있었다고 한다. 그는 카우보이가 되고 싶었지만 큰 키로 인해 서커스단에서 일을 했다. 1902년에는 결핵진단을 받아 1904 년 7월 3일 세인트 루이스의 병원에서 23세의 나이로 사망했다.

 

아자드엔칸 마수드(1971년생) : 8피트2인치(250cm) : 세계 최장신과 최단신과의 만남이라는 동영상 사이트 유튜브에 올라온 동영상을 통해 알려진 사람이다. 중동지역 사람이고, 그의 부인도 여성 순위에서 전세계 탑10 안에 드는 210cm의 거인이다. 자이납 비비(zainab bibi, 6'10"(210cm)와 함게 걷는 모습을 보면 정말 크다는 사실을 알 수있다

그래디 패터슨(1943년생): 8피트8.25인치(264.8cm)) : 미국 캔터키주 출신으로 1943.12.07월에 태어나 1968.04.23일에 사망했다. 일본의 세계 거인 랭킹 2위에 당당히 올라와 있다. 하지만 공인을 받지 못한 걸로 기록이 되어 있다

링 쿠오트(ring kuot, 1990-2007) : 250cm / 사이트 : 수단 출생으로 키가 250cm였다. 미국의 삼촌(James Aguer)처럼 농구선수가 꿈이었지만 2007년 6월 뇌종양으로 사망했다.

 

쟁 진리안(曾金莲, 1964-1982) : 8피트1.75인치(249cm) : 쟁진리안(증금련)은 역사상 가장 키가 큰 여성 중의 한명이다. 그녀는 후난성에서 17세에 사망했는데, 키가 8피트1.75피트(249cm)였다. 그런데 그녀는 척추의 심각한 변형으로 인해 똑바로 서 있을 수가 없었다고 한다.

돈퀠러(Don Koehler, 1925.09.01-1981.02.26) : 249cm(8.2") : 미국 몬태나주 태생으로, 1969-1981년까지 1970년대 세계에서 가장 큰 사람으로 알려져 있고, 쌍둥이 동생의 키는 178cm이다. 1981년 55세로 사망하던 시점에서 키는 239cm였다. 어떤 사이트에는 243cm로 나와 있다.

버나드 코인(Bernard A. Coyne, 1897.07.27-1921.05.20) : 8.4"(249cm) : 미국 아이오와주 출신으로 사망시에 249cm에 달했다. 그도 로버트 워드로처럼 죽는 순간에도 계속 키가 자라고 있었다, 1921년 간경화로 사망했다.

 

자오량(Zhao Liang, 1982.00.00-) : 248cm(8.11") : 중국 허난성 출신으로 직업이 서커스공연이다. 국내 언론에 알려질 때는 245cm로 알려졌지만 위키백과에는 248cm로 나와 있다. 그 사이 키가 큰 것으로 보인다. 2001년까지 농구를 하다가 몸이 안좋아져 그만두었다가 2006년 서커스단에 입단했다. 2009년 4월 의사가 잰 키가 248cm였다. 사이트1

바이노 밀리린네(Vaino Myllyrinne (1909-1963), 핀란드, 248cm : 바이노는 1090년 핀란드 헬싱키에서 태어나서 1963년에 사망했다. 21세에 222cm(7피트3.5인치), 197kg였고, 30대 후반에는 247cm(8피트1/4인치)를 기록했다. 또 다른 사이트에는 키가 8피트1.5인치(248cm)로 기록되어 있다.

가브리엘 에스타바오 몬자네(Gabriel Estavao Monjane, 1944-1990) : 8'1"(247cm) / 사이트 : 모잠비크 출신으로 잘 알려지지 않은 거인이다. 기네스북에 따르면 몬자네의 키는 8.1피트, 247cm이다.

슐탄 코센(sultan kosen) : 246.5cm : 터키 출신의 농구선수로 242cm였다. 하지만 2010세계기네스북 최장신으로 알려졌을 때는 246.5cm로 알려졌다.. http://cafe.naver.com/storyclass/12016

패트릭 코터 오브라이언 (Patrick Cotter O'Brien) : 8피트1(246cm)  : 코터는 아일랜드의 카운티 코크에서 태어났는데 진짜 이름은 패트릭 릭 코터였는데, 흔히 브리스톨 자이언트와 아일랜드의 거인으로 알려져 있다. 코터는 거인병의 영향으로 사망한 것으로 보이는데, 1972 년 그의 유골을 검사했는데, 살아있다면, 약 8 피트 1 인치 (246cm)였던 것으로 추정하고 있다.

구스타프 에드만(gustaf edman(1881-1912) : 246cm : 스웨덴에서 역대 가장 키가 컷던 사람이다. 스웨덴 사람이라 그에 대한 정보가 거의 남아 있지 않다. 사이트
http://www.genealogi.se/portratt/comment.php?id=9016

줄리어스 코크 (Julius Koch, 1872-1902.03.30) : 246cm  : 코크의 키는 8피트08인치(245.9 ㎝)로 알려지고 있고, 사람의 키중 가장 큰 뼈인 넓적다리의 길이는 76cm, 손 크기는 37.5cm였으니 그 크기를 짐작할만 하다. 독일 출신이었지만 벨기에에서 1902년 3월 30일에 사망했으며, 그의 유골은 해골 박물관에 전시되어 있다. 코크는 1902년 발펴된 단편영와 자이언트 콘스탄틴에 출연했다.

엘프리드 피스처(Elfride Fischer, 8피트1인치(246cm)) : 지구상에서 가장 키가 큰 부부로 잘 알려진 사람이다. 피스처는 오스트리아 비엔나 출생으로, 남편(Gottlieb Fred Fischer)의 키는 8피트1이고, 부인(Elfride Fischer)의 키는 7피트11인치다. 두 사람은 런던 오페라극장에서 만나, 1933년에 결혼식을 올렸다. 1937년에는 미국으로 건너와 모델로 일했다.

존 에프 캐롤(John F Carroll, 1932-1969) : 264cm(8.7")  : 버팔로 자이언트로 알려진 미국인으로 1959년에 그의 키는 244cm, 말년인 1969년에 234cm였지만 그가 척추 질환을 앓았던 점을 감안한다면 정상적인 키는 8'7"(264cm)였을 것으로 추정하고 있다. 사이트2 / 사이트1

무니르 포러(1972년생) : 8피트0인치(244cm) : 2003년 프랑스TV에 출연하기도 한 무니르 포러(Mounir Fourar)는 1972년 11월 28일 알제리 바트나에서 태어난, 세계에서 가 장 키가 큰 사람 중의 한명이다. 그는 키가 8피트(244cm)로, 기네스기록이 아닌 병원 기록이다.
Henry Mullens (1915 ~ ?) 243cm
AURANGZEB KHAN(파키스탄) 243cm

 

장준차이(張俊才, 중국, 242cm)
맥노우(Machnow) : 239cm / 사이트 : 러시아의 거인 맥노우는 251cm로 알려져 있지만 사실은 239cm였다.
테드 에반스(Ernest Edward 'Ted' Evans, 1924-1958) : 사이트1 / 사이트
영국 출신으로 키가 238cm였으며, 당시 영국 및 세계에서 가장 키가 큰 사람이었다. 에반스는 283cm로 과장되어 알려졌지만 실제는 238cm였다.

  

바오시순(1956) : 236cm : 몽고 출신의중국인이며, 현 기네스북 최장신 남자, 236cm이며, 거인증이 아닌 자연적으로 자라 이 키가 되었다고 한다. 형제 5명중 바오시순만 크고, 나머지는 정상이라고.
순밍밍(1983, 중국, 농구선수, 236cm) 
리명훈(1969, 북한, 농구선수, 235cm)

 

잭얼(Jack Earle, 1906-1952) : 236cm / 사이트1  / 사이트2 / 사이트3 : 미국인으로 영화배우 출신이다. 키가 236cm로 14년동안 세계에서 가장 키가 큰 사람이었다. 260cm로 기록된 곳도 있지만 위키 등의 자료에는 대부분 236cm로 나와 있다. 태어났을 때 이름이 Jacob Rheuben Ehrlich이다.  
defen yao(요덕분) 중국 235cm 177kg
Josef Schippers(독일) 239cm

 

Anna Swan (1846~1888) 캐나다 234cm : 1871년 233cm인 Martin Van Buren Bates 와 결혼,한때 세계에서 가장큰 부부가 되었다.
조한 페트슨(Johann K. Petursson, 1913-1984) : 231cm / 사이트 : 아이슬랜드 출신으로, 키가 264cm, 192kg이라고 홍보를 하고 있지만, 실제 키는 231cm였다고 한다. 바이킹의 후예답게 엄처난 괴력의 소유자였다고 한다. 하지만 위키백과에는 20세때 키 221cm, 몸무게 135kg으로 나와 있다.
야오밍(1980, 중국,농구선수, 226cm)

 

브랜든 아담스(Brenden Adams, 1996.00.00) : 225cm
미국 워싱턴주 태생의 13세 소년으로 키 225cm로 10대 중에서는 가장 큰 인물. 염색체 이상으로 빨리 자라는 것이라, 성장속도를 낮추는 치료를 받아 1년에 3cm 이하로 자란다고 한다. 키가 가장 큰 소녀는 말리 단디(Malee Duangdee)와 두번째로 큰 소녀 멜버든 앤더슨(Marvadene Anderson)다.